Sistiese fibrose is ʼn genetiese metaboliese siekte (ʼn verlaagde DNase 1 ensiem teenwoordig) wat lei tot verlaagde sekresies in verskillende organe maar wat meer sigbaar is in die lugweg. Die mukus wat ontstaan is dik en taai.
Dornase-alfa hidroliseer die proteïene in die brongiale mukus wat sodoende veroorsaak dat die mukus meer vloeibaar is en makliker verwyder kan word.
Dit is die afwesigheid van die oppervlakaktiewe stof wat die lugweg bedek en noodsaaklik is vir gaswisseling, dit veroorsaak dat die longe kan platval m.a.w. atelektasis.
Behandeling sluit in: suurstof toediening om oksigenering te verseker. Ventilator vir positiewe druk in die longe. Geneesmiddels soos eksogene surfaktant en kortikosteroïede toe te dien.
Kortikosteroïede word profilakties aan die moeder toegedien voor kraam, dit inisieer die baba se surfaktant.
Eksogene surfaktant word profilakties of tydens akute respiratoriese noodsindroom aan die neonaat toegedien om die longsurfaktant aan te vul. Die mortaliteit en die langtermyn suurstof behoefte word verlaag.
Die rol van suurstofterapie is om oksigenering te verseker. Positiewe druk verbeter respirasie en hou die alveoli oop en verhoed kollabering. Die toediening van suurstof verhoed hipoksie.
Suurstof toksisiteit veroorsaak verminderde gaswisseling, hipoksie en selfs dood, by neonate kan dit ook retinale skade en blindheid veroorsaak.
Neonatale apnee is wanneer die asemhalingsentrum in die brein nog nie volledig ontwikkel is om asemhaling te stimuleer nie.
Metielxantiene word gebruik omdat dit die SSS naamlik die asemhalingsentrum stimuleer.
Metielxantiene soos kaffeïen en teofillien IV word gebruik.